Également qualifiées d’hémoglobinopathie au même titre que la drépanocytose, les thalassémies (regroupées en alpha et béta thalassémie) sont un groupe d’anémies hémolytiques, microcytaires chroniques et héréditaires, caractérisées par un défaut de la synthèse de l’hémoglobine. En ce qui concerne l’origine des couches sociales concernées par ce groupe d’anémies hémolytiques, l’alpha-thalassémie est particulièrement fréquente chez les personnes d’ascendance africaine, méditerranéenne ou d’Asie du Sud-Est. Quant à la bêta-thalassémie, cette pathologie concerne, principalement, les personnes d’ascendance méditerranéenne, moyen-orientale, sud-asiatique ou encore indienne.
Comme précédemment signifié, pour la drépanocytose, il s’agit aussi d’une hémoglobinopathie qui entraîne, de manière générale, une anémie hémolytique chronique due à l’hérédité homozygote des gènes de l’hémoglobine (Hb) S. Cette anémie hémolytique dite ‘’falciforme’’ touche presque exclusivement les personnes d’ascendance africaine. Dans un tel cas d’espèce, sujets à l’hémolyse, les globules rouges, en forme de croissant, provoquent ainsi une vaso-occlusion entraînant, dans le même élan, des crises douloureuses sévères, une ischémie d’organe et d’autres complications systémiques. Ceci étant dit, qu’en est-il des nuances relatives à ces deux (2) hémoglobinopathies ?
Différences
En ce qui concerne ces deux (2) pathologies, les symptômes résultent donc, dans des cas moins extrêmes, de l’anémie, de l’hémolyse, de la splénomégalie et de l’hyperplasie médullaire surtout pour les thalassémies mais au niveau de la drépanocytose, ce qui est encore plus inquiétant surtout pour la personne concernée, c’est le fait que cette personne puisse être fréquemment en proie à des aggravations aiguës (crises). Pouvant ainsi lui être fatale surtout si la prise en charge, le traitement et le suivi ne sont pas vraiment rigoureux, ces aggravations peuvent se développer à partir d’une infection, d’une aplasie médullaire ou d’une atteinte pulmonaire (syndrome thoracique aigu). Pour ne pas en arriver jusque-là, ces crises douloureuses seront donc traitées au moyen d’antalgiques et par d’autres mesures de support. Dans des cas plus extrêmes, les transfusions peuvent aussi se révéler nécessaires. Par ailleurs, les vaccins contre les infections bactériennes, les antibioprophylaxies et un traitement agressif des infections pourront également œuvrer à la prolongation de la survie de la personne concernée tandis que l’hydroxyurée pourra en outre diminuer la fréquence des crises et le syndrome thoracique aigu. Pour en revenir aux thalassémies, le traitement des formes graves peut aussi consister en une transfusion, une splénectomie, une chélation et une greffe de cellules-souches dans des cas beaucoup plus spécifiques. Par ailleurs, après avoir fait ressortir ces légères similarités avec les complications pouvant être occasionnées surtout au niveau de la drépanocytose, quel constat faut-il encore faire par rapport à ces deux (2) hémoglobinopathies ?
Tableau
Sur le site de l’Organisation mondiale de la santé (Oms) région Méditerranée orientale, il est signifié qu’à l’échelle mondiale, les estimations montrent qu’environ 7,9 millions de nouveau-nés ou 6 % du total des nouveau-nés naissent avec des anomalies d’origine génétique ou partiellement. Avec une forte prévalence des maladies génétiques telles que les hémoglobinopathies (thalassémie et drépanocytose), les pays de la Région de la Méditerranée orientale constituent ainsi une proportion importante de cette charge, représentant 26 % du nombre total mondial de cas de thalassémie beta à la naissance. Dans certains pays de la Région ou au sein de groupes spécifiques de population dans ces mêmes pays, il est également observé des taux de porteurs élevés à savoir 50 % pour la thalassémie alpha et 30 % pour la drépanocytose. Les pratiques culturelles telles que les mariages consanguins pourraient ainsi contribuer fortement à cette prévalence élevée. Quoiqu’il en soit, l’Assemblée mondiale de la Santé a adopté les deux (2) résolutions suivantes sur l’hémoglobinopathie : la résolution WHA59.20 sur la drépanocytose adoptée par la Cinquante-neuvième session de l’Assemblée mondiale de la Santé en 2006 sans oublier la résolution WHA63.17 sur les malformations congénitales y compris la drépanocytose et les thalassémies. Cette résolution a été adoptée par la Soixante-troisième session de l’Assemblée mondiale de la Santé en mai 2010. Saluant toutes ces actions effectuées durant ces deux dernières décennies, il s’agira pour notre plateforme d’information et de sensibilisation d’éclairer la lanterne de ses lecteurs sur tous les caractères spécifiques liés à ces hémoglobinopathies surtout lorsqu’on sait que les journées mondiales leur étant dédiées (le 8 mai pour les thalassémies et le 19 juin pour la drépanocytose) sont encore tout à fait récentes. Nous tenterons donc d’élucider la thématique suivante : « les thalassémies et la drépanocytose » durant ce mois de juillet de l’année 2024.
La Rédaction